鱼鳞病是啥病

　　鱼鳞病，是一种常见的遗传性皮肤角化病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。

　 　临床上根据鱼鳞病的症状表现、遗传方式、发病时间等，将鱼鳞病分为四种类型：

　　 1、寻常型鱼鳞病：主要表现为四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹。发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现， 5岁左右最重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

　　 2、性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿期发病。皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身、腋窝、及肘窝等部位，腹部、背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化，掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。

　　 3、表皮松解性角化过度鱼鳞病：又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。

　　 4、板层状鱼鳞病：系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的胶状膜紧紧包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥漫性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。

　　 目前此病机理尚在研究中。一些民间医学工作者认为：鱼鳞病的发生是由于遗传原因导致体内某种物质代谢障碍：

　　 1.寻常型鱼鳞病 基因定位于 1q21，但仍未克隆出致病基因。

　　 2.性联隐性鱼鳞病 致病基因编码类固醇硫酸酯酶 (STS)，该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍。

　　 3.板层状鱼鳞病 致病基因与谷氨酰氨转移酶 1(TGM1)基因突变有关。

　　 4.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 致病基因与角蛋白 1(KRT1)和角蛋白 10(KRT10)基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。

　　 5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病 由多个基因如 TGM1基因、 12-R脂氧合酶 (ALOX12B)基因、脂氧合酶 3(ALOXE3)基因的突变引起。

　　鱼鳞病被医学界称之为 “不死人的癌症 ”，各色人种都可发病，全国人群发病率为 0.4—0.6%，我国 13亿人口患此病者达 1000多万，病人之多、地域之广触目惊心，给广大患者的生活、工作、学习、社交带来无穷的痛苦，把一颗颗爱美之心推进了无底深渊，特别是即将为人父母的患者，更是担心遗传下一代。所以，广大患者切不可忽视鱼鳞病，应抓紧时间，及时治疗。