寒冷性荨麻疹是否具有遗传性

　　寒冷性荨麻疹 (ColdurticariaCU)是荨麻疹的一型，其临床表现主要是暴露在寒冷条件下，不同部位出现的瘙痒及风团。皮损可以局限于寒冷条件下暴露部位或接触寒冷物体的部位，也可泛发，可累及口腔黏膜，甚至表现为头痛、寒战、腹泻以及心动过速等。近些年，国内外的研究者对寒冷性荨麻疹进行了很多研究，从发病机理到治疗方案都有了一些新的发现。那么寒冷性荨麻疹是否是遗传而来的呢 ?它是否具有遗传性呢 ?

　　【从基因找病因】

　　寒冷性荨麻疹可以分为获得性和家族性两大类。而获得性寒冷性荨麻疹可以分为原发性和继发性。其发病率各家报道不一，在正常人群中发病率为 0.05%。但也有报道在 5.2%和 33.8%之间，这可能与各地不同的气候有关，寒冷的天气会诱导本病的发生，而在热带地区本病主要由冷饮诱发。本病男女发病比率是 1： 2，平均持续时间是 3.5年。患者中 67%有过敏病史， 25%有明确的荨麻疹史。寒冷性荨麻疹发病高峰年龄是 20～ 30岁，自发性的平均始发年龄是 22岁，继发性的则为 49岁，约 46.5%的患者数年后可自行缓解。

　　 ●原发性寒冷性荨麻疹发病机理目前尚不清楚，除发现最重要的炎症因子组胺与本病有关外，有研究表明前列腺素、激肽等也对发病有影响。

　　 ●继发性寒冷性荨麻疹与一些疾病关系密切，如冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、传染性单核细胞增多症、风疹、 HIV、梅毒、结缔组织病、骨髓恶性肿瘤等。

　　 Muckle-Wells综合征 (MWS)是常染色体显性遗传病，表现为淀粉样变、耳聋、肢痛及家族性寒冷性荨麻疹，与 1q44染色体上基因的点突变有关，在不同家族之间，本病的严重程度和临床特征的差异受点突变影响。通过直接序列分析 Muckle-Wells综合征和家族性寒冷性荨麻疹患者的 1q44染色体，发现都有类似的基因突变，该基因可在外周血白细胞中表达。但还有一些无症状患者也有相同的点突变，说明调控基因可以决定本病的严重程度。

　　【从病史定诊断】

　　病史对于本病的诊断非常重要。接触冷水、冷空气或凉食物后出现风团或其他荨麻疹样损害，就应当考虑本病。少部分患者局部寒冷刺激不能激发产生荨麻疹，需要全身性寒冷刺激才可以引起泛发风团，因此，病史对于这些患者的诊断更加重要。

　　寒冷性荨麻疹多见于女性青年，接触冷水或其他冰冷物质后，受冷区出现瘙痒性水肿和风团，约半小时至 1小时左右可消失 ;多发于露出部位如颜面和手部，严重者其他部位亦可受累。口、舌、咽部等粘膜部遇冷食物或冷饮亦可发生水肿，甚至腹痛 ;常伴有头痛，严重者可出现低血压，晕厥等症状，冷水中游泳或冷水淋浴可发生休克，甚至死亡。

　　专家认为可以尝试多种治疗的方法，最有前景的药物首推白三烯受体拮抗剂，不仅可获得较好的疗效，还没有明显的副作用。另外，咪唑斯汀对于寒冷导致的风团效果明显。临床可考虑联合使用白三烯受体拮抗剂和组胺 H1受体拮抗剂。小剂量皮质激素只对部分患者有效。有人使用青霉素或四环素等可使部分患者完全缓解或症状改善。对于抗过敏治疗效果不佳或反复发作的患者，可以考虑抗生素治疗。对于常规治疗效果不佳的患者，则可考虑寒冷耐受治疗。但是西药使用时应首先排除病人本身是否是过敏体质，毒副作用反应比中药剧烈。可以尝试用中药进行治疗。